Приведённая ниже информация по применению данного препарата представлена исключительно в ознакомительных целях и предназначена для специалистов. Для получения более полной информации необходимо обращаться к аннотации производителя, находящейся в упаковке. Перед началом применения любого препарата рекомендована консультация врача.
Лекарственная форма: концентрат для приготовления раствора для инфузий
Действующее вещество: галсульфаза
Фармакотерапевтическая группа: ферментное средство
Фармакологические свойства:
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Показания к применению:
В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).
Противопоказания:
Повышенная чувствительность к гальсульфасу.
Способ применения и дозы:
Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.
Побочное действие:
Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Препарат Наглазим нельзя смешивать с другими лекарственными средствами. Препарат Наглазим разводится только 0,9% раствором натрия хлорида для инъекций.
