Приведённая ниже информация по применению данного препарата представлена исключительно в ознакомительных целях и предназначена для специалистов. Для получения более полной информации необходимо обращаться к аннотации производителя, находящейся в упаковке. Перед началом применения любого препарата рекомендована консультация врача.

Торговое название препарата: Аимафикс (Aimafix)

Международное непатентованное наименование: Фактор свертывания крови IX.

Лекарственная форма: Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX

Фармакотерапевтическая группа: Гемостатическое средство

Фармакологические свойства:

Фармакодинамика:

Аимафикс является высокоочищенным вирусинактивированным фактором свертывания крови IX, полученным из плазмы крови человека.

Фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 кДа, синтезируемый в печени.

Фактор свертывания крови IX - это витамин-К-зависимый фактор, активируемый фактором свертывания крови IХа в последовательной цепи реакций внутреннего механизма свертывания крови или комплексом "фактор свертывания крови VII/тканевый фактор свертывания крови" во внешнем механизме свертывания крови.

Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII активирует фактор свертывания крови X, способствующий превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, участвует в превращении фибриногена в фибрин и образовании сгустка.

Активность фактора свертывания крови IX значительно снижена у пациентов с гемофилией В, что приводит к сильным кровоизлияниям в суставы, мышцы и внутренние органы в результате случайных травм или хирургических вмешательств. Для увеличения содержания фактора свертывания крови IX в крови необходима заместительная терапия, позволяющая временно восстановить дефицит фактора свертывания крови IX и уменьшить риск кровотечений.

Введение концентрата фактора свертывания крови IX человека пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора свертывания крови IX в крови. Фармакокинетика:

Период полувыведения фактора свертывания крови IX длится от 16 до 30 часов, в среднем - 24 часа.

Показания к применению:

Лечение и профилактика кровотечений при наследственном (гемофилия В) и приобретенном дефиците фактора свертывания крови IX.

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

С осторожностью:

Применение в педиатрии

Поскольку в клинической практике недостаточно данных о применении препарата фактора свертывания крови IX у детей младше 6 лет, для данной возрастной группы пациентов препарат следует применять с осторожностью, только при наличии абсолютных показаний.

Беременность и лактация:

В связи с редкими случаями проявления гемофилии В у женщин, нет данных о практике применения препаратов фактора свертывания крови IX в период беременности и грудного вскармливая. Поэтому препарат фактора свертывания крови IX рекомендуют применять при беременности и грудном вскармливании, если польза для матери превышает потенциальный риск для плода или ребенка.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами:

О взаимодействии фактора свертывания крови IX человека с другими лекарственными средствами неизвестно.

Аимафикс нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами. Для введения препарата необходимо использовать прилагаемое оборудование или другое оборудование, предназначенное для приготовления и внутривенного введения раствора препарата, в связи с тем, что использование некачественного оборудования может приводить к адсорбции фактора свертывания крови IX на его внутренней поверхности и, как следствие, низкой эффективности терапии.

Способ применения и дозы:

В/в, медленно. 1МЕ фактора IX/кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме на 0,8%.

Расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:

Первоначальная доза: необходимая доза (МЕ фактора IX) = масса тела (кг) × необходимый прирост активности фактора IX (%) × 1,2. Общая доза и частота введения препарата должны быть соотнесены с клинической эффективностью в каждом конкретном случае.

Случаи кровотечений, когда количество фактора IX не должно падать ниже указанного уровня активности в плазме крови (в % от нормы в соответствующий период), указаны в таблице.

Таблица

Кровотечение Терапевтически необходимый уровень фактора IX в плазме крови Период времени, в течение которого необходимо поддерживать терапевтический уровень активности фактора IX в крови Интенсивность Вид Незначительные Кровоизлияния в суставы 30% Не менее 1 дня, в зависимости от силы кровотечения Значительные В/м кровоизлияния Удаление зуба Легкая травма головы Операция средней тяжести Кровотечения в ротовой полости 30–50% 3–4 дня или до полного заживления раны Угрожающие жизни Тяжелые хирургические вмешательства Желудочно-кишечные кровотечения Внутричерепные, внутрибрюшные или плевральные кровотечения, Переломы 50–75% В течение 7 дней, затем терапия в течение последующих не менее 7 дней

В отдельных случаях (при определении первоначальной дозы) возможно введение более значительной дозы. В случаях длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В, дозы 10–25 МЕ/кг массы тела следует применять с интервалами 3–4 дня. При наличии антител к фактору IX (ингибиторы) требуется специальная терапия. Иммунная толерантность может быть достигнута путем лечения концентратом фактора IX. Рекомендуется вводить не более 100МЕ/кг массы тела в сутки.

В случаях тяжелых хирургических вмешательств следует вести мониторирование замещающей терапии с помощью коагуляционного анализа (активность фактора IX в плазме крови пациента).

Особые указания:

В случаях аллергических или анафилактических реакций введение препарата должно быть немедленно остановлено и начата при необходимости противошоковая терапия.

Основываясь на опыте применения препаратов с низкой чистотой фактора свертывания крови IX (концентрат протромбинового комплекса), имеется потенциальный риск развития тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лечении препаратом фактора свертывания крови IX из плазмы крови человека. В силу возможного риска тромбогенных осложнений необходимо применять меры предосторожности при использовании препарата фактора свертывания крови IX человеческого у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, с заболеваниями печени, у пациентов в послеоперационный период, у новорожденных или у пациентов с риском возникновения тромбоэмболии или ДВС-синдрома. Во всех этих ситуациях потенциальное преимущество лечения препаратом фактора свертывания крови IX человеческого должно быть взвешено с учетом возможных указанных осложнений. После повторного применения фактора свертывания крови IX человеческого должен быть определен уровень ингибитора в плазме. Использование фактора свертывания крови IX человеческого в высоких дозах может быть связано с риском возникновения инфаркта миокарда, ДВС-синдрома, венозных тромбозов и эмболии легких.

Когда применяются медицинские препараты, изготовленные из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключать вероятность возникновения инфекционных заболеваний в результате передачи известных и пока не известных инфекционных возбудителей. В целях уменьшения риска передачи инфекционных возбудителей осуществляется тщательный отбор доноров и заготовленной плазмы путем специального тестирования на отсутствие ВИЧ тип 1 и тип 2, HBsAg , антител к HCV. Кроме того, проводится тестирование каждого пула плазмы полимеразной цепной реакцией на выявление генома вирусного гепатита С.

В процессе производства препарата Аимафикс проводится двойная вирусинактивация (сольвент детергентный метод и термообработка при 100°С в течение 30 мин).

Препарат можно использовать в пределах сроков, указанных на упаковке. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий. Нельзя использовать мутный раствор или при наличии в нем хлопьевидного остатка или других механических частиц.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Не установлено, что применение препарата Аимафикс может отрицательно влиять на способность управлять транспортом.

Побочные действия:

Как и все лекарственные средства, препарат Аимафикс может оказывать побочные действия, однако они наблюдаются не у каждого пациента.

Гиперчувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангионевротический отек, жжение в месте инъекции, озноб, гиперемию, крапивницу (в том числе генерализованную), головную боль, понижение артериального давления, сонливость, тошноту, беспокойство, тахикардию, стеснение и покалывание в груди, рвоту, свистящее дыхание) редко наблюдались у пациентов, получавших препараты фактора свертывания крови IX человека. В некоторых случаях эти реакции развивались в тяжелые анафилактические проявления, вызванные ингибированием фактора свертывания крови IX.

Нефротический синдром отмечался у пациентов с гемофилией В, перенесших проявления иммунной толерантности и аллергические реакции в анамнезе, в крови которых обнаружены ингибиторы фактора свертывания крови IX. В редких случаях наблюдалась лихорадка.

У пациентов с гемофилией В могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору свертывания крови IX. Наличие таких антител в крови пациента приводит к малой эффективности гемостатической терапии. В таких случаях необходима консультация специалиста по гемофилии. Случаи выявления ингибиторов у пациентов, принимающих Аимафикс, не установлены.

Существует потенциальный риск тромбоэмболических осложнений после назначения препаратов фактора свертывания крови IX низкой степени чистоты, применение которых сопровождалось такими реакциями, как инфаркт миокарда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (генерализованный тромбогеморрагический синдром), венозный тромбоз и эмболия легочной артерии. Применение высокоочищенного фактора свертывания крови IX редко приводит к данным побочным эффектам.

Обо всех не описанных выше эффектах сообщайте лечащему врачу.

Передозировка:

Симптомы передозировки препаратом фактора свертывания крови IX человека не зарегистрированы.

При случайной передозировке препаратом Аимафикс необходимо немедленно вызвать врача.

Срок годности: 3 года.

Условия отпуска из аптек: По рецепту.

Производитель: KEDRION, S.p.A. Италия