Торговое название препарата: Гемате П (Hfemate P)
Международное непатентованное наименование: Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда (Coagulation Factor VIII + Willebrand factor)
Лекарственная форма: лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения
Действующее вещество: фактор свертывания крови VIII, фактор Виллебранда
Фармакотерапевтическая группа: гемостатическое средство
Фармакологические свойства:
Гемостатический препарат. Фактор Виллебранда. Гемате П проявляет те же свойства, что и эндогенный фактор Виллебранда. Кроме функции защиты фактора свертывания крови VIII, фактор Виллебранда вызывает адгезию тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет важную роль в агрегации тромбоцитов. Назначение фактора Виллебранда позволяет корректировать нарушения гемостаза у пациентов, страдающих дефицитом фактора Виллебранда на двух уровнях: Фактор Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов в месте повреждения сосуда (так как он связывается и с субэндотелиальным слоем сосудов, и с мембраной тромбоцитов), обеспечивая первичный гемостаз, о чем свидетельствует уменьшение времени кровотечения. Этот эффект возникает немедленно. Известно, что он зависит от присутствия большого количества мультимеров фактора Виллебранда с высокой молекулярной массой. Фактор Виллебранда способствует отсроченной коррекции ассоциированного дефицита фактора VIII. После внутривенного введения фактор Виллебранда связывается с эндогенным фактором VIII (который вырабатывается у пациентов в достаточном количестве), и, стабилизируя этот фактор, препятствует его быстрой деградации. Поэтому при введении чистого фактора Виллебранда (с низким содержанием фактора VIII) отмечается слегка отсроченная нормализация уровня фактора VIII (FVIII:C) после первой инфузии, а при введении препаратов фактора Виллебранда, содержащих фактор VIII, нормализация уровня фактора VIII отмечается сразу же после первой инфузии. Фактор свертывания крови VIII. Гемате П проявляет те же свойства, что и эндогенный фактор свертывания крови VIII. Комплекс фактор VIII/фактор Виллебранда состоит из двух молекул (фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда), выполняющих различные физиологические функции. После введения пациентам с гемофилией фактор VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле. Активированный фактор VIII действует как ко-фактор для активированного фактора IX, ускоряя превращение фактора X в активированный фактор X. Активированный фактор X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба. Гемофилия А — это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора VIII. Заболевание проявляется в виде профузных кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы спонтанно или в результате случайной травмы или хирургического вмешательства. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора, а также уменьшить склонность к кровотечениям.
Показания к применению:
Лечение и профилактика кровотечений или кровопотери во время операций у пациентов с болезнью Виллебранда, если монотерапия десмопрессином неэффективна или противопоказана; лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII); может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII и у пациентов с наличием антител к фактору свертывания крови VIII.
Противопоказания:
Повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда или любому другому компоненту препарата.
Способ применения и дозы:
Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гемофилии. Болезнь Виллебранда. Как правило, 1 МЕ/кг фактора Виллебранда (VWF:RCo) повышает уровень циркулирующего в крови пациента фактора Виллебранда на 0.02 МЕ/мл (2 %). Следует стремиться к достижению уровней фактора Виллебранда > 0.6 МЕ/мл (60%) и фактора VIII:C>0.4 МЕ/мл (40%). Обычно с целью обеспечения гемостаза рекомендуется введение 40-80 МЕ/кг фактора Виллебранда и 20-40 МЕ/кг фактора VIII на кг массы тела. Может потребоваться начальная доза фактора Виллебранда 80 МЕ/кг, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа, когда поддержание адекватных уровней фактора Виллебранда может потребовать введения более высоких доз, чем при других типах болезни Виллебранда. Профилактика кровотечений при операциях и тяжелых травмах. Для профилактики избыточной кровопотери во время и после операций введение препарата должно начинаться за 1 или 2 ч до начала операции. Каждые 12-24 ч необходимо повторять введение соответствующих доз. Доза и длительность терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения и содержания фактора Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. При использовании препаратов фактора Виллебранда, содержащих фактор свертывания крови VIII, лечащий врач должен учитывать возможность чрезмерного повышения уровня фактора VIII при продолжительном лечении. Через 24-48 ч терапии во избежание неконтролируемого увеличения содержания фактора VIII следует оценить необходимость снижения дозы или увеличения интервалов между введениями препарата. Режим дозирования у детей рассчитывается с учетом массы тела, то есть основывается на тех же принципах, что и у взрослых. Частота введения препарата всегда должна зависеть от клинической эффективности в каждом отдельном случае.
Гемофилия А. Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента. Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в международных единицах (ME), определяемых относительно действующего стандарта Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в ME(относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме). Одна ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной плазмы крови человека. Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME на кг массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2% от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле: Необходимое количество единиц = масса тела [кг] х требуемое повышение фактора VIII [%или МЕ/дл] х 0.5. Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. В случае следующих кровотечений активность фактора VIII за соответствующий период не должна быть ниже указанного уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл).
Побочное действие:
Нарушения со стороны крови и лимфатической системы: гиперволемия, гемолиз, образование ингибиторов к фактору Виллебранда, образование ингибиторов к фактору VIII.
Общие расстройства и нарушения в месте введения: лихорадка, жжение и покалывание в месте введения.
Нарушения со стороны иммунной системы: гиперчувствительность (аллергические реакции).
Нарушения со стороны сосудов: тромбозы, случаи тромбоэмболии.
Со стороны сосудов: при необходимости применения больших доз препарата или его частого применения, или при наличии ингибиторов, или при необходимости дополнительного лечения до и после хирургических операций, следует учитывать возможность развития гиперволемии. Кроме того, у пациентов с группами крови А, В и АВ, следует выполнять тесты на предмет внутрисосудистого гемолиза и/или снижения гематокрита.
Со стороны иммунной системы: повышенная чувствительность или аллергические реакции (включая ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте инфузии, озноб, покраснение лица и шеи, генерализованную крапивницу, головную боль, сыпь, артериальную гипотонию, сонливость, тошноту, беспокойство, тахикардию, чувство стеснения в грудной клетке, покалывание, рвоту, свистящее дыхание) наблюдались очень редко и в некоторых случаях приводили к тяжелым анафилактических реакциям (включая шок).
Общие реакции: в очень редких случаях отмечается лихорадка, жжение и покалывание в месте введения.
Болезнь Виллебранда. Со стороны сосудов: в редких случаях имеется риск развития тромбоза/случаев тромбоэмболии (включая тромбоэмболию легочных артерий), особенно у пациентов с известными факторами риска (например, в периоперационный период без проведения профилактики тромбообразования, без ранней мобилизации, при ожирении). У пациентов, получающих препараты фактора Виллебранда, есть риск повышения уровня активности фактора VIII (FVIII:С) в плазме, что увеличивает вероятность развития тромбозов.
Со стороны иммунной системы: у пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3 типа, очень редко могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Возникновение антител приводит к клинической неэффективности лечения препаратом. Эти антитела являются преципитирующими, и их появление может быть ассоциировано с анафилактическими реакциями. Поэтому у пациентов с анафилактическими реакциями следует определять наличие ингибиторов. Во всех подобных случаях рекомендована специализированная помощь в гематологическом отделении или центре.
Гемофилия А. Со стороны иммунной системы: у пациентов с гемофилией А очень редко могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору свертывания крови VIII. Появление антител приводит к клинической неэффективности лечения препаратом. В этих случаях рекомендовано лечение в специализированных гематологических отделениях. Опыт применения Гемате П у ранее нелеченных пациентов, полученный в ходе клинических испытаний, очень ограничен, поэтому статистически достоверные количественные данные о клинически доказанных случаях выработки специфических ингибиторов отсутствуют.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Нет известных лекарственных взаимодействий фактора свертывания крови VIII с другими препаратами. Фармацевтическая несовместимость. Не смешивать препарат с другими лекарственными препаратами и растворителями, кроме растворителя, входящего в состав препарата.
Срок годности: 3 года
Условия отпуска из аптек: по рецепту
Производитель:
СиЭсЭл Беринг, Германия.
