Торговое название препарата: Бианодин (Byanodine)
Международное непатентованное название: Пеницилламин
Лекарственная форма: капсулы
Действующее вещество: пеницилламин
Фармакотерапевтическая группа: иммунодепрессанты
Фармакологическое действие:
Комплексообразующее соединение, оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие. Образует хелатные комплексы с ионами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин (проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии).
Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции T-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.
Усиливает выведение с мочой избытка Cu2+, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность препарата при гепатолентикулярной дегенерации.
Показания к применению:
Болезнь Вильсона-Коновалова, отравление Cu2+, неорганическими соединениями Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновый нефроуролитиаз, склеродермия, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), хронический гепатит, цистинурия, цистиноз, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией; фибропластический вариант гломерулонефрита.
Противопоказания к применению:
Гиперчувствительность, беременность, период лактации, миастения, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, нефропатия, ХПН.
Способ применения и дозы:
Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1.5 ч до и после приема). При болезни Вильсона-Коновалова взрослым назначают в начальной дозе 250 мг, постепенно увеличивая до 0.75-1.5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза — 2 г и более. При цистинурии взрослым — 1-4 г/сут (в среднем — 2 г/сут), детям — из расчета 300 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу назначают натощак. Дозу подбирают индивидуально, на основании определения выведения цистеина с мочой (оптимальной считается доза, не превышающая 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков нефроуролитиаза и менее 100 мг/сут у больных с нефроуролитиазом). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л), непосредственно перед сном и ночью. При ревматоидном артрите, хроническом гепатите, склеродермии начальная доза — 125-250 мг/сут (первые 4 нед). Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются не ранее 3 мес постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта после 6 мес терапии препарат отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием в той же дозе продолжают в течение длительного времени. При ревматоидном артрите клинический эффект терапии небольшими (250-500 мг/сут) и большими (750 мг/сут и более) дозами пеницилламина обычно одинаков. При ювенильном ревматоидном артрите начальная доза при массе тела менее 20 кг — 50 мг/сут, свыше 20 кг — 100 мг/сут в 2 приема; увеличивают дозу на 50 мг/сут с 2-4 нед интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При алкогольном циррозе печени — 250 мг или 125 мг после ужина, добиваясь постепенного уменьшения печени в размерах, без усугубления цитолиза (повышения активности «печеночных» трансаминаз). Назначают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых др. ЛС. При отравлениях — 0.9-1.8 г/сут.
Побочные действия:
Со стороны нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, полиневрит (связан с дефицитом пиридоксина); периферическая невропатия, миастения gravis. Со стороны мочевыделительной системы: нефрит; нефротический синдром, гематурия. Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит. Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит. Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера. Со стороны органов кроветворения и системы гемостаза: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; апластическая анемия, гемолитическая анемия, агранулоцитоз. Аллергические реакции: кожная сыпь; токсический эпидермальный некролиз; аллергический альвеолит. Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция, лихорадка.
Взаимодействия с другими препаратами:
При одновременном приеме пеницилламина с препаратами Au и Fe образуются хелатные комплексы. Противомалярийные ЛС, левамизол и фенилбутазон повышают риск возникновения побочных эффектов. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксические ЛС усиливают проявления гематотоксичности препарата.
Условия хранения препарата:
В сухом, защищенном от света месте, при температуре не выше 30 °C.
Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности: 3 года
Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.
Условия отпуска из аптек: По рецепту
Производитель: Biogal Pharmaceutical Works S.A., Венгрия
