Торговое название препарата: Бенефикс (Benefix)
Международное непатентованное наименование: Нонаког альфа
Лекарственная форма: лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения
Действующее вещество: нонаког альфа
Фармакотерапевтическая группа: гемостатическое средство
Фармакологические свойства:
Рекомбинантный фактор свертывания крови IX представляет собой гликопротеин, экспрессируемый клетками яичников китайского хомячка, подвергнутыми генетической модификации.
Бенефикс содержит рекомбинантный фактор свертывания крови IX (нонаког альфа). Рекомбинантный фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин, содержащий 415 аминокислотных остатков, имеющий приблизительную молекулярную массу 55 000 дальтон, принадлежащий к семейству сериновых.протеаз и являющийся витамин К-зависимым фактором свертывания крови.
Рекомбинантный фактор свертывания крови IX представляет собой белок, полученный с использованием технологии рекомбинации ДНК, структурно и функционально сходный с эндогенным фактором свертывания крови IX. Последний активируется фактором свертывания крови VII (тканевым фактором свертывания крови, принимающим участие во внешнем пути гемокоагуляции), а также фактором свертывания крови XIa, принимающим участие во внутреннем пути гемокоагуляции. Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII приводит к активации фактора свертывания крови Х, что, в свою очередь, обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин катализирует превращение фибриногена в фибрин и образование кровяного снетка. Активность фактора свертывания крови IX отсутствует или значительно снижена у пациентов с гемофилией В, что может требовать проведения заместительной терапии.
Показания к применению:
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденной недостаточностью фактора свертывания крови IX).
Противопоказания:
Возраст младше 6 лет; непереносимость любого из компонентов препарата, а также аллергическая реакция на белки хомячков в анамнезе.
Способ применения и дозы:
В/в струйно медленно (после смешивания лиофилизованного порошка со стерильной водой для инъекций) со скоростью до 4 мл/мин.
Дозы и продолжительность лечения зависят от степени дефицита IX фактора, локализации и объема кровотечения и клинического состояния больного, возраста и скорости восстановления уровня IX фактора.
Подбор дозы может основываться на том, что 1 единица IX фактора на 1 кг массы тела должна повышать концентрацию циркулирующего IX фактора в среднем на 0.5-0.9 МЕ/дл (от 0.3 до 1.4 МЕ/дл). Ниже приведены примеры, иллюстрирующие метод оценки требуемой дозы: требуемое количество фактора IX (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое увеличение концентрации фактора IX (% или МЕ/дл) х обратная величина от наблюдаемого восстановления (МЕ/кг/МЕ/дл).
Например, если взять среднее увеличение уровня фактора IX за 0.7 МЕ/дл, то: требуемое количество фактора IX (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое увеличение концентрации фактора IX (% или МЕ/дл) х 1.4 МЕ/дл.
При кровотечениях и хирургических вмешательствах.
Легкое кровотечение (неосложненные гемартрозы, кровотечение из поверхностных мышц и мягких тканей): требуемый уровень активности циркулирующего фактора IX — 20-30%, частота введения — 12-24 ч, длительность лечения — 1-2 дня.
Умеренное (внутримышечное или в толщу мягких тканей с расслоением, кровотечение из слизистых оболочек, при удалении зубов, гематурия): требуемый уровень активности циркулирующего фактора IX — 25-50%, частота введения — 12-24 ч, длительность лечения — около 2-7 дней (пока кровотечение не прекратится и не начнется процесс заживления).
Тяжелое (глотка, заглоточное пространство, забрюшинная клетчатка, ЦНС, интраоперационное кровотечение): требуемый уровень активности циркулирующего фактора IX — 50-100%, частота введения — 12-24 ч, длительность лечения — 7-10 дней.
Профилактика: средняя доза — 40 МЕ/кг (от 13 до 78 МЕ/кг) с интервалами 3-4 дня. У более молодых пациентов возможны более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Больные с ингибиторной формой гемофилии В: следует наблюдать за появлением ингибиторов к IX фактору. Если ожидаемые уровни активности фактора IX плазмы не достигаются или если не удается контролировать кровотечение при соответствующей дозе, следует выполнить биологическое исследование для выявления наличия ингибитора фактора IX.
Лечение IX фактором остается эффективным у больных с уровнем ингибиторов IX фактора ниже 5 Bethesda единиц (Е). Необходимо контролировать как уровень фактора IX, так и титры ингибиторов для обеспечение адекватной заместительной терапии. Лечение кровотечений у больных с высокими титрами ингибиторов, обычно выше 5 Bethesda единиц, может потребовать увеличения дозы фактора IX, но, вероятно, окажется непрактичным из-за очень высоких доз, необходимых для поддержания адекватного уровня фактора IX. Если гемостаз не может быть достигнут при помощи IX фактора в присутствии высоких титров ингибиторов, необходимо рассмотреть возможность использования концентрата (активированного) протромбинового комплекса или активированного VII фактора. Эти методы лечения должны проводиться врачами, имеющими опыт в ведении больных с гемофилией В.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Разведенный препарат не должен вводиться в одной системе или контейнере с другими лекарственными средствами.
Срок годности: 3 года.
Условия отпуска из аптек: по рецепту.
Производитель:
Генетикс Инститьют Инк., Соединенные Штаты Америки;
WYETH PHARMA, S.A., Испания.
