Торговое название препарата:
Агемфил А (Agemfil A),
Агемфил Б (Agemfil B)
Международное непатентованное наименование: Фактор свертывания крови
Лекарственная форма:
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Действующее вещество:
Агемфил А (Agemfil A)
фактор свертывания крови VIII человеческий
Агемфил Б (Agemfil B)
фактор свертывания крови IX человеческий (Coagulation Factor IX).
Фармакотерапевтическая группа: Гемостатическое средство
Фармакологические свойства:
Агемфил А (Agemfil A)
Гемостатическое средство, применяемое при гемофилии А. Способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка.
Фармакокинетика
У пациентов с гемофилией А T1/2 составляет 12 ч.
Активность фактора свертывания VIII снижается на 15% в течение 12 ч.
При повышении температуры T1/2 фактора свертывания VIII может уменьшиться.
Агемфил Б (Agemfil B)
Агемфил В содержит очищенный концентрат фактора IX свертывания крови, который получают из пула свежезамороженной плазмы крови доноров. Контроль на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg), антител к вирусу гепатита С (анти-HCV) и к вирусу иммунодефицита человека — ВИЧ-1/ВИЧ-2 осуществляется посредством иммуноферментного анализа. Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает содержание фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IХа — в комбинации с фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает уровень в плазме витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, и X). При уменьшении плазменного уровня фактора IX ниже 5% нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагии, а содержание выше 20% нормы — обеспечивает удовлетворительный гемостаз.
Фармакокинетика
Около 40% фактора IX определяется в крови сразу после в/в инфузий, затем гемостатическая активность постепенно снижается T1/2 — 20 часов.
Показания к применению:
Агемфил А (Agemfil A)
Профилактика и лечение кровотечений при гемофилии А, приобретенной недостаточности фактора свертывания VIII.
Агемфил Б (Agemfil B)
лечение и профилактика кровотечений у больных гемофилией В, в том числе при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства.
Противопоказания:
Агемфил А (Agemfil A)
Повышенная чувствительность к фактору свертывания VIII.
Применение при беременности и кормлении грудью
Данные о безопасности применения фактора свертывания VIII при беременности и в период лактации отсутствуют.
Агемфил Б (Agemfil B)
— ДВС-синдром;
— острый тромбоз;
— острый инфаркт миокарда;
— дефицит фактора VII;
— острая печеночная недостаточность;
— индивидуальная гиперчувствительность к препарату,
Применение при беременности и кормлении грудью
Исследования влияния Агемфила В на репродуктивность животных не проводились. Не известно, может ли Агемфил В вызывать повреждения плода или влиять на репродуктивную способность при введении беременной женщине. Агемфил В следует назначать женщинам только, если ожидаемая польза превышает возможный риск как для женщины, так и для плода/ребенка.
Применение при нарушениях функции печени
Противопоказан при острой печеночной недостаточности.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Агемфил А (Agemfil A)
Даназол повышает активность фактора свертывания VIII.
Агемфил А не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.
Агемфил Б (Agemfil B)
Неизвестны. Агемфил В не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.
Способ применения и дозы:
Агемфил А (Agemfil A)
При введении препарата следует учитывать совместимость по АВО-группам крови.
Для оттаивания мешок с замороженным раствором препарата помещают в водяную баню при температуре 35-37 С. Препарат растворяется полностью в течение 7 мин. Полученный желтоватого цвета раствор не должен содержать хлопьев и применяется сразу же после растворения. Вводится в/в, струйно, медленно с помощью шприца или системы для переливания с фильтром одноразового использования. Доза препарата зависит от исходной концентрации фактора VIII в плазме, характера и локализации кровотечений, степени риска хирургического вмешательства, наличия в крови больного специфического ингибитора, способного нейтрализовать активность фактора свертывания крови VIII. Доза препарата выражается в единицах активности фактора свертывания крови VIII.
Для обеспечения эффективного гемостаза при наиболее частых осложнениях гемофилии (гемартрозы, почечные, десневые и носовые кровотечения), а также при удалении зубов, активность фактора свертывания крови VIII в плазме должна быть не ниже 20%, при межмышечных гематомах, желудочно-кишечных кровотечениях, переломах, травме — не ниже 40%, при большинстве хирургических вмешательств — не менее 70%.
Доза препарата, необходимая для повышения активности фактора свертывания крови VIII в крови до заданного значения, рассчитывается с таким учетом, что при введении препарата в количестве 1 ЕД/кг увеличивает активность фактора свертывания крови VIII в крови в среднем на 1%, по формуле: X=YxZ/100, где X — доза препарата; Y — масса тела больного в кг; Z — необходимая активность фактора свертывания крови VIII в крови больного, 100 — минимальная активность фактора свертывания крови VIII в единицах активности в 1 дозе.
После полной остановки кровотечения введение препарата больным гемофилией осуществляют с интервалом 12-24 ч и в дозе, обеспечивающей повышение активности фактора свертывания крови VIII не менее чем на 20%. Такое лечение продолжают в течение нескольких дней до полного купирования воспалительных изменений или видимого уменьшения размеров гематомы.
При хирургических вмешательствах гемостатическую дозу препарата вводят за 30 мин до операции.
При массивном кровотечении производят восполнение кровопотери. Раствор препарата вводят повторно в конце операции в дозе, равной половине первоначальной. В течение 3-5 дней после операции необходимо поддерживать концентрацию фактора свертывания крови VIII в крови больного в тех же пределах, что и во время операции. В дальнейшем послеоперационном периоде для поддержания гемостаза достаточно повысить активность фактора свертывания крови VIII до 20%. Длительность гемостатической терапии составляет в большинстве случаев 7-14 дней и зависит от характера хирургического вмешательства, локализации кровотечения, репаративных особенностей ткани.
Агемфил Б (Agemfil B)
В/в (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза — 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0.5-1%, а последующие введения той же дозы — на 1-1.5%. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30% нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях — ниже 30-50%, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях — ниже 60%. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза — 10-20 МЕ/кг/сут.
Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) — 18-30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А — 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость в/в вливания — 100 МЕ/мин.
Для расчета количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) х 0.8, где Ф (%) — необходимое увеличение активности.
Особые указания:
Агемфил А (Agemfil A)
У пациентов, получающих фактор свертывания VIII, возможно развитие антител к его белку. В таких случаях эффективность терапии обычно уменьшается и может потребоваться увеличение дозы фактора свертывания VIII.
При тяжелой гемофилии А возможно профилактическое применение.
При применении препаратов из плазмы или крови человека нельзя полностью исключить вероятность заражения инфекционными заболеваниями, несмотря на современные методы получения таких лекарственных средств.
Агемфил Б (Agemfil B)
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Указаний на то, что Агемфил В может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.
Побочные действия:
Агемфил А (Agemfil A)
Аллергические реакции: возможны озноб, крапивница, лихорадка; очень редко — анафилактические реакции.
Со стороны пищеварительной системы: возможны тошнота, рвота.
Прочие: возможна головная боль.
Агемфил Б (Agemfil B)
Слишком быстрое введение препарата может иногда вызывать кратковременное повышение температуры тела, озноб, головную боль. В отдельных случаях могут появиться тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.
Передозировка:
Агемфил А (Agemfil A)
Симптомы передозировки Агемфила А неизвестны.
Агемфил Б (Agemfil B)
Симптомы передозировки Агемфила В неизвестны.
Срок годности:
Агемфил А (Agemfil A) — 2 года.
Агемфил Б (Agemfil B) — 1 год.
Условия отпуска из аптек: По рецепту.
Производитель:
Агемфил А (Agemfil A)
НМИЦ гематологии ФГБУ МЗ РФ (Россия)
Агемфил Б (Agemfil B)
